Angeborene Herzfehler


Unter angeborenen Herzfehlern versteht man verschiedene Erkrankungen, die von Geburt an durch eine Störung der Entwicklung des Herzens zustande kommen. Sie können nach der Geburt jahrelang unbemerkt bleiben oder je nach Schwere unmittelbar bemerkt oder alsbald sogar zum Tode führen. Bei mehr als 90 Prozent der angeborenen Herzfehler ist die Ursache unbekannt. Sie können einzeln, kombiniert oder im Rahmen anderer Erkrankungen vorkommen.

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Häufigkeit angeborener Herzfehler

Von 1.000 Lebendgeborenen haben 8 bis 10 Kinder einen angeborenen Herzfehler oder einen Fehler der großen Gefäße, die zum Herzen hin- bzw. wegführen. Angeborene Herzfehler stellen somit die häufigsten angeborenen Erkrankungen dar. Ohne Behandlung sterben 25 Prozent der Kinder im Säuglingsalter und ca. 60 Prozent im 1. Lebensjahr. Nur 15 Prozent erreichen ohne Behandlung das Erwachsenenalter.

25 Prozent der Kinder leiden noch unter weiteren Erkrankungen, etwa an einer Anzahl von Chromosomenfehlern (genetisch bedingte Erkrankungen). Als Beispiel sei hier das Down-Syndrom erwähnt, das zu 30 – 40 Prozent mit Verengungen der Hauptschlagader (Aortenisthmusstenose) vergesellschaftet ist.

Einteilung und Vorstellung möglicher angeborener Herzfehler

Angeborene Herzfehler lassen sich in folgende Gruppen unterteilen:

  • Herz- und Gefäßfehler ohne Kurzschlussverbindung, mit Druckbelastung der Herzkammer (z.B. Aortenisthmusstenose, Aortenstenose, Pulmonalstenose)
  • Fehlbildung mit Lungenmehrdurchblutung bzw. Volumenbelastung des kleinen Kreislaufes: Links-, Rechts-Shunt (z.B. Ductus botalli, Ventrikelseptumdefekt, Vorhofscheidewanddefekt)
  • Fehlbildung mit Lungenminderdurchblutung: Rechts-, Links-Shunt (z.B. Fallot’sche Tetralogie, Ventrikelseptumdefekt)
  • Rotationsfehlbildungen, welche häufig kombiniert sind mit Vorhof- bzw. Ventrikelseptumdefekten und Lungenüber- bzw. Unterdurchblutung (z.B. Transposition der großen Arterien, Double-Outlet- Left/-Right-Ventrikel)

Nachfolgend finden Sie Erläuterungen zu einigen der bekannten angeborenen Herzfehlern.

Aortenstenose

Bei der Aortenstenose führt meist eine Verwachsung der Taschenklappen zu einer verkleinerten Öffnungsfläche. Nur durch Zunahme der linksventrikulären Muskelmasse kann der erhöhte Widerstand an der Herzklappe überwunden und der Herzfehler kompensiert werden.

Entwickeln die Kinder Beschwerden wie Luftnot oder Blässe bei Anstrengung, dient die Operation der Wiederherstellung der normalen Klappenfunktion.

Die Aortenklappenstenose gehört zu den angeborenen Herzfehlern
Aortenklappenstenose

Pulmonalstenose

Durch eine Einengung im Bereich der Pulmonalklappe kommt es zu einer vermehrten Beanspruchung des rechten Ventrikels. Häufig liegt eine Verschmelzung der Taschen vor, die eine vollständige Öffnung der Pulmonalklappe verhindert.

Neben der Erweiterung mittels Herzkatheter können je nach anatomischem Befund unterschiedliche operative Verfahren zum Beheben der Stenose zur Anwendung kommen. Das Operationsalter ist vom Schweregrad der Pulmonalstenose abhängig.

Lesen Sie weitere Informationen zur Pulmonalstenose.

Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie ist ein zyanotischer Herzfehler, der die Kombination von vier zusammenhängenden Herzanomalien beinhaltet: Pulmonalklappenstenose, mit begleitender Zunahme der rechtsventrikulären Muskelmasse, Verlagerung der Aortenwurzel, über einen Ventrikelseptumdefekt.

Die daraus resultierende verminderte Lungendurchblutung prägt das Krankheitsbild mit Schweratmigkeit und Blausucht.

Im Vordergrund des stets operativen Vorgehens steht die zu verbessernde Lungendurchblutung. Angestrebt ist eine vollständige Korrektur mit Beseitigung der Pulmonalklappenstenose und Verschluss des Ventrikelseptumdefektes im Kleinkindalter. Aufgrund einer komplex veränderten Herzanatomie oder schweren Blausucht ist dies nicht immer möglich. Zur verbesserten Lungendurchblutung wird hier operativ zunächst ein Kurzschluss der Aorta mit der Pulmonalstrombahn angelegt. Eine Korrektur erfolgt dann zu einem späteren Zeitpunkt.

Offener Ductus arteriosus Botalli (Ductus Botalli)

Der Ductus Botalli verbindet die Pulmonalarterienstrombahn mit der Hauptschlagader und führt vor der Geburt das aus der rechten Herzkammer kommende Blut dem Körperkreislauf zu. Diese Umgehung der Lungenstrombahn ist unter anderem bedeutsam für die Sauerstoff- und Nährstoffversorgung des ungeborenen Kindes.

Normalerweise verschließt sich der Ductus Botalli in den ersten Tagen nach der Geburt spontan. Bleibt dieser Verschluss jedoch aus, gelangt in umgekehrter Richtung vermehrt Blut in die Lungenstrombahn. Linksherzbelastung und pulmonaler Bluthochdruck sind die Folge. Im Vordergrund der Behandlung steht der Verschluss des Ductus Botalli. Eine operative Unterbindung erfolgt gelegentlich schon im Neugeborenenalter.

Patent ductus arteriosus
Ductus Botalli (gelb eingekreist)

Lesen Sie weitere Informationen zum Ductus Botalli.

Transposition der großen Arterien (TGA)

Bei diesem schweren zyanotischen Herzfehler entspringt die Aorta aus der rechten und die Pulmonalarterie aus der linken Herzkammer.

Ein Überleben ist nur möglich, wenn eine ausreichende Verbindung zwischen Lungenkreislauf und Körperkreislauf besteht. Aufgrund der deutlich ausgeprägten Zyanose nach der Geburt ist bereits innerhalb der ersten Lebenswochen eine Operation mit Umsetzen dieser beiden großen Arterien und der Herzkranzgefäße erforderlich.

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist der häufigste angeborene Herzfehler. Bedingt durch eine Öffnung in der Kammerscheidewand gelangt vermehrt arterielles Blut aus der linken in die rechte Herzkammer. Abhängig von der Größe des Ventrikelseptumdefektes entwickelt sich neben der Linksherzbelastung ein Bluthochdruck in der Lungenstrombahn.

Kommt es in den ersten Lebensjahren nicht zum spontanen Verschluss, ist eine operative Korrektur des Ventrikelseptumdefektes erforderlich. Der Verschluss der Öffnung in der Scheidewand erfolgt mittels Naht oder Kunstflicken.

Vorhofseptumdefekt (Atriumseptumdefekt, ASD)

Beim Vorhofseptumdefekt leitet ein Defekt in der Vorhofscheidewand einen Teil des Blutes aus dem linken Vorhof zurück in den rechten Vorhof. Daraus resultiert abhängig von der Größe des Vorhofseptumdefektes eine vermehrt zirkulierende Lungenstrombahn mit begleitender Rechtsherzbelastung.

Überschreitet das Pendelvolumen einen kritischen Wert, ist ein Verschluss des Defektes erforderlich. Bei großen Vorhofseptumdefekten und ungünstiger Lage wird die Öffnung operativ meist im Vorschulalter verschlossen.

Lesen Sie mehr zum Vorhofseptumdefekt.

Ursachen für angeborene Herzfehler

Wenn es während der Herzentwicklung im Mutterleib zu Wachstumsstörungen im Bereich des Herzens und/oder der großen zu- und/oder abführenden Gefäße kommt, entsteht daraus ein angeborener Herzfehler. In mehr als 90 Prozent ist die Ursache unbekannt.

Eine Ursache können Infektionskrankheiten, zum Beispiel Rötel-, Herpes- oder Zytomegalieinfektion, in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft sein. Neben Alkoholkonsum kann auch Medikamenteneinnahme die embryonale Herzentwicklung beeinflussen. Genetische Schädigungen durch Strahlen können ebenfalls zu angeborenen Herzfehlern führen.

Symptome sind unterschiedlich ausgeprägt

Symptome können je nach Herzfehler unterschiedlich ausgeprägt sein. Am auffälligsten ist eine schwere Zyanose (Blausucht). Bei einem beginnenden Herzversagen kann der Körper nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden. Kinder und Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern sind ständig müde und empfinden jede Tätigkeit als anstrengend. Sie atmen schnell und kurz.

Herzrhythmusstörungen können ebenfalls die Folge angeborener Herzfehler sein. Im Erwachsenenalter, operativ korrigiert oder nicht, machen Schäden sich am ehesten mit typischen Zeichen der Herzinsuffizienz bemerkbar. Neben Müdigkeit und Abgeschlagenheit sind das Luftnot und Herzrhythmusstörungen.

Diagnose eines angeborenen Herzfehlers

Als Mittel der Wahl (Goldstandard) hat sich der Ultraschall des Herzens (Echokardiographie) bewährt. Bei Kindern reicht in der Regel die Echokardiografie durch die Brustwand von außen aus. Durch zunehmenden Brustumfang und Rippenstärke ist beim Erwachsenen bei komplexen Herzfehlern die Untersuchung mittels „Schluckultraschall“ (TEE) angezeigt, bei der ein kleiner Ultraschallkopf mittels eines Schlauches in die Speiseröhre eingeführt wird und dem Arzt einen ungehinderten Blick von der Speiseröhre aus von hinten auf das Herz erlaubt.

Desweiteren stehen Untersuchungen mittels Computer- und Magnetresonanztomografie zur Verfügung. Als invasive Methode, mit Punktion der Gefäße in der Leiste, lassen sich sowohl der kleine als auch der große Körperkreislauf mittels Kontrastmittel (Angiografie) darstellen und beurteilen.

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Schutz vor einer Entzündung der Gefäßinnenhaut

Sowohl Kinder als auch Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern müssen lebenslang davor bewahrt werden, an einer Entzündung der Gefäßinnenhaut (Endokarditis) zu erkranken. Am häufigsten sind die Herzklappen betroffen. Insbesondere bei Eingriffen beim Zahnarzt, im Mund- und Rachenraum, Magendarmtrakt sowie an den Harnwegen muss eine entsprechende „Endokarditisprophylaxe“ betrieben werden.

Behandlung der Fehlbildung

Für fast alle Herz– und Gefäßmissbildungen wurden in den letzten 25 bis 30 Jahren Korrekturoperationen entwickelt. In wenigen Fällen wird durch die Operation ein völlig gesundes Herz geschaffen. In den meisten Fällen handelt es sich um „Reparaturzustände“ mit kritischen Stellen im Bereich der Nähte. Die Entwicklung der Kinderchirurgie erlaubt es besonders in den letzten 10 bis 15 Jahren, auch die komplexen angeborenen Herzfehler erfolgreich zu operieren.

Aufgrund der kurzen chirurgischen Historie werden Langzeitergebnisse in den nächsten Jahren noch nicht verfügbar sein. Weiterhin wurden in den letzten Jahren Kathetertechniken entwickelt, welche es erlauben, Herzscheidewanddefekte und Klappenverengungen zu behandeln.

Patienten mit korrigiertem angeborenen Herzfehler, die aus dem Jugendalter herausgewachsen sind, werden von Kinder- und Erwachsenenkardiologen weiterbehandelt.

Prognose für Kinder mit angeborenen Herzfehlern

Die Aussichten von Kindern mit angeborenen Herzfehlern sind sehr unterschiedlich, denn sie hängen von der Schwere des Herzfehlers sowie dem Zeitpunkt der Diagnose ab. Durch die medizinischen Fortschritte, insbesondere der Herzoperationen (Chirurgie), erreichen heute 90 Prozent der Kinder mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter.

In spezialisierten Zentren haben sich Kinder- und Erwachsenenkardiologen zusammengeschlossen, um die optimale Versorgung von Patienten mit angeborenen Herzfehlern zu gewährleisten. Jugendliche und Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern sind zwar chronisch herzkrank, können aber durch gezielte Betreuung und Beratung eine gute Lebensqualität erreichen.

Autor:
Thomas F. M. Konorza
J. Forkel