Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung)


Unter dem Begriff Kardiomyopathie werden verschiedene Erkrankungen des Herzmuskels (Myokard) zusammengefasst, die mit einer mechanischen und/oder elektrophysiologischen Funktionsstörung des Herzens einhergehen. Grundsätzlich kann man zwischen drei verschiedenen Kardiomyopathien unterscheiden:

  • Erkrankung mit Vergrößerung der Herzhöhlen (dilatative Kardiomyopathie)
  • Erkrankung mit Verdickung des Herzmuskels (hypertrophe Kardiomyopathie)
  • Erkrankung mit Versteifung und Unelastizität des Herzmuskels (restriktive Kardiomyopathie)

Auf die dilative und hypertrophe Kardiomyopathie wird im Nachfolgenden eingegangen.

Idiopathic cardiomyopathy, gross pathology 20G0018 lores
Dilatative Kardiomyopathie mit erweiterter linker Herzkammer an einem geöffneten Herzen

Dilatative Kardiomyopathie

Die dilatative Kardiomyopathie, kurz DCM, führt dazu, dass der Herzmuskel müde, dünn und weich wird und den Körper nicht mehr ausreichend mit Blut versorgen kann. Betrifft diese Schwäche den Herzmuskel der linken Hauptkammer, kommt es zum Blutstau und zur Wasseransammlung in den Lungen (Linksherzschwäche).

Betrifft sie den Herzmuskel der rechten Hauptkammer, kommt es zum Blutstau und zur Wasseransammlung in allen anderen Organen und Geweben, am häufigsten jedoch in den Beinen, Knöcheln, in der Leber und den Organen des Bauchraumes.

Welche Symptome treten bei der dilatativen Kardiomyopathie auf?

Die Symptome der dilatativen Kardiomyopathie können sich langsam oder schnell entwickeln. In den verschiedenen Stadien der Erkrankung gibt es unterschiedliche Symptome:

  • Luftnot: Häufigstes Symptom, wenn sich Wasser in den Lungen ansammelt. Einige Menschen bemerken Luftnot nur unter körperlichen Belastungen, andere schon in körperlicher Ruhe. Im letzten Fall liegt meistens eine schon schwerere Erkrankungsform vor.
  • Wasseransammlungen in den Knöcheln und Unterschenkeln: Häufiges Symptom, entsteht durch die Schwäche des Herzens und den Blutstau in den Beinen, weil sich Blut vor dem geschwächten Herzen staut. Einige Menschen bemerken nur leichte Wasseransammlungen (= Ödeme) am Abend eines Tages, andere haben schon während des ganzen Tages Ödeme. Letztes zeigt ebenfalls eine oft schon fortgeschrittene Form der Herzerkrankung an.
  • Müdigkeit: Infolge der Schwäche des Herzens bekommen die Muskeln des Körpers zu wenig Blut und Sauerstoff, insbesondere bei körperlichen Belastungen. Dies verursacht eine Müdigkeit des ganzen Körpers.
  • Herzklopfen oder Ohnmachtsanfälle: Gefühl des Herzklopfens, das meistens in der Brust oder der Magengegend verspürt wird. Manchmal spürt man es auch im Hals oder Kopf. Herzklopfen kann durch Herzrhythmusstörungen verursacht werden, bei denen das Herz zu langsam oder zu schnell schlägt. Oft wird solches Herzklopfen nicht durch Unregelmäßigkeiten des Herzschlages, sondern nur durch Angstgefühle verursacht. Wenn eine Herzrhythmusstörung dazu führt, dass zu wenig Blut gepumpt wird, kann es zu Schwindel oder sogar Ohnmachtsanfällen (Synkope) kommen.
  • Brustschmerzen (Angina Pectoris): Manche Menschen mit dilatativer Kardiomyopathie verspüren Brustschmerzen bei Belastungen oder in Ruhe. Diese Schmerzen sind nicht durch eine Verengung der Herzkranzarterien bedingt, man kann sie aber vom Charakter des Schmerzes oft nicht davon unterscheiden.

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Wodurch wird eine dilatative Kardiomyopathie verursacht?

Bei der Mehrzahl der Fälle mit dilatativer Kardiomyopathie ist die Krankheitsursache nicht bekannt. Man spricht daher von einer „idiopathischen dilatativen Kardiomyopathie“. In anderen Fällen sind die Ursachen bekannt:

Virusentzündung

In einigen Fällen befallen Viren den Herzmuskel, was meistens ohne Beschwerden verläuft, manchmal aber die Symptome einer Erkältungskrankheit verursacht. Die Infektion des Herzmuskels nennt man „Virusmyokarditis”. Sie wird oft durch Viren der Gruppe „Coxsackie B” verursacht. Sie hinterlässt meistens keinerlei Schaden. Bei einigen Menschen kann es jedoch zu nachhaltigen Schäden am Herzmuskel kommen. Diese Schädigung entsteht entweder durch das Virus selbst oder dadurch, dass das Immunsystem des Körpers durch die Viren derartig verändert wird, dass es den Herzmuskel „angreift“. Man nimmt an, dass ein großer Teil der DCM-Fälle durch Virusentzündungen entstehen, die während der akuten Infektion keine oder nur geringe Beschwerden verursachen. Eine Vorbeugung ist nicht möglich.

Autoimmunkrankheit

Das Immunsystem ist dafür verantwortlich, dass Eindringlinge in den Körper (Viren, Bakterien) abgewehrt werden. Manchmal kommt es zu „Funktionsstörungen” dieses Abwehrsystemes, so dass es Gewebe des eigenen Körpers angreift. Solche Autoimmun-Vorgänge verursachen beispielsweise bestimmte Formen des Rheumas oder des insulinpflichtigen Diabetes mellitus (= Blutzuckerkrankheit). In den meisten Fällen bildet das erkrankte Immunsystem Eiweißkörper (Antikörper), die die körpereigenen Gewebe und Organe angreifen. Bei bestimmten Rheumaformen greifen diese Antikörper die Gelenke an und verursachen hier Entzündungen und Schmerzen, beim Diabetes mellitus wird die Bauchspeicheldrüse angegriffen und hierdurch die Insulinproduktion geschädigt. Man nimmt an, dass ähnliche Vorgänge auch bei der Entstehung der dilatativen Kardiomyopathie eine Rolle spielen. Eine Vorbeugung ist hier nicht möglich.

Alkoholgenuss oder Gifte

Viele Gifte, von denen sich einige auch in der „normalen” Umwelt befinden, können den Herzmuskel schädigen. Das geläufigste dieser Gifte ist Alkohol, der bei übermäßigem Genuss den Herzmuskel schwächen kann und der, wenn man größere Mengen über eine längere Zeit trinkt, zur DCM führen kann. Bei fortgesetztem Alkoholkonsum nimmt das Herz Schaden, der auch nach Beendigung des Alkoholkonsums lebenslang bestehen bleibt. Unabhängig von der Ursache der dilatativen Kardiomyopathie müssen Patienten vollkommen auf den Genuss von Alkohol verzichten oder den Konsum auf das Minimale (z.B. 1 Glas Wein/Woche) beschränken, um keine zusätzliche Schwächung des Herzmuskels zu provozieren. Andere für den Herzmuskel giftige Substanzen sind bestimmte Medikamente, die man bei bösartigen Krankheiten einsetzt, („Chemotherapie”) oder bestimmte Schwermetalle.

Schwangerschaft

Selten kann es bei Frauen in der Mitte oder zum Ende der Schwangerschaft hin zur DCM kommt. Man spricht hier von „Schwangerschafts-Kardiomyopathie”. Sie tritt bei 10.000 Schwangerschaften etwa 1 Mal auf. Die meisten der erkrankten Frauen hatten auch schon vor der Schwangerschaft eine leichte Form der dilatativen Kardiomyopathie aus anderen Ursachen (siehe oben). Die Krankheit hatte sich jedoch nicht bemerkbar gemacht und bricht erst durch die während der Schwangerschaft bestehende erhebliche Kreislaufbelastung aus. Die Schwangerschafts-Kardiomyopathie dauert oft auch über die Geburt hinaus an. Bei einer „echten” Schwangerschafts-Kardiomyopathie (d.h. keine durch andere Ursachen verursachte DCM) klingen die Symptome bei etwa 50 % aller betroffenen Frauen innerhalb von 6 bis 8 Wochen wieder ab, können aber bei einer weiteren Schwangerschaft erneut und dann in manchmal verschlimmerter Form wieder auftreten. Die Ursache der Schwangerschafts-Kardiomyopathie ist unbekannt, eine Vorbeugung nicht möglich. Frauen, die eine Schwangerschafts-Kardiomyopathie überstanden haben sollten jedoch keine weiteren Kinder bekommen.

Familiäre Erkrankung

Es gibt Familien, in deren Erbmasse die Veranlagung zur DCM liegt. Bei etwa 20 – 40 % aller Menschen mit dilatativer Kardiomyopathie gibt es Familienangehörige, bei denen die Krankheit ebenfalls (bemerkt oder unbemerkt) vorliegt. Man nimmt an, dass es sich bei diesen Fällen um Autoimmunkrankheiten handelt.

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Hypertrophe Kardiomyopathie

Der Herzmuskel kann sich verdicken, weil die Bluthochdruckkrankheit vorliegt oder wenn sich ein Mensch körperlich schwer belastet (z.B. Hochleistungssportler). Bei der hypertrophen Kardiomyopathie verdickt sich der Herzmuskel jedoch ohne Grund. Die Ursache besteht darin, dass die Herzmuskelfasern „falsch” angeordnet sind.

Wodurch wird eine hypertrophe Kardiomyopathie verursacht?

Der Grund für diese falsche Anordnung der Herzmuskelfasern ist nicht bekannt. In vielen Fällen handelt es sich um eine Erbkrankheit, die von Generation zu Generation weitergegeben wird. Nach neueren Erkenntnissen handelt es sich bei der erblichen Form der hypertrophen Kardiomyopathie um eine Störung derjenigen Erbinformation, die für die Entwicklung der Herzmuskelzellen verantwortlich ist. Durch Veränderungen der Gene kommt es zu Störungen bei der Bildung verschiedener Muskelsubstanzen (z.B. Myosin, Troponin T usw.), die für die Muskelarbeit des Herzens wichtig sind.

Welche verschiedene Formen der hypertrophen Kardiomyopathie gibt es?

  • Asymmetrische Septumverdickung: Hier kommt es zu einer Verdickung, die ganz überwiegend das Kammerseptum, d.h. die Trennwand zwischen rechter und linker Herzkammer betrifft. Dies ist die häufigste Form der hypertrophen Kardiomyopathie.
  • Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM): Hier sind vor allem die oberen Anteile des Septums, die ein Teil der Ausflussbahn der linken Herzkammer sind, betroffen. Durch die Verdickung des Herzmuskels an dieser Stelle kommt es zu einer Einengung (Obstruktion) der Ausflussbahn des Herzens, so dass das Blut beim Verlassen der Herzkammer behindert wird. Durch physikalische Strömungseffekte kommt es in diesen Fällen oft zu einer Bewegungsstörung eines Segels der benachbarten Mitralklappe, die das Septum berührt. Die Berührung des Mitralsegels und des Septums führt zu einer zusätzlichen Einengung der Ausflussbahn der linken Herzkammer. Gleichzeitig entsteht durch die Bewegungsstörung des Mitralsegels („SAM” = Systolic anterior movement = systolische Vorwärtsbewegung) oft auch eine Undichtigkeit der Mitralklappe. Diese Undichtigkeit und die Einengung der Ausflussbahn verursachen ein typisches Herzgeräusch.
  • Hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie (HNCM): Hier kommt es zu einer Verdickung der Wände in der Gegend der Spitze der linken Herzkammer. Sonderbarerweise ist dies die häufigste Form der hypertrophen Kardiomyopathie in Japan. Bei der HNCM ist ebenso wie bei der asymmetrischen Septumhypertrophie kein spezifisches Herzgeräusch zu hören.

Anatomie des Herzens
Aufbau des Herzens

Welche Symptome treten bei der hypertrophen Kardiomyopathie auf?

Es gibt keine typischen Beschwerden. Warum im Verlauf der Krankheit manchmal Symptome auftreten und manchmal nicht, ist nicht genau bekannt. Zu solchen Symptomen können gehören:

  • Luftnot: Oft handelt es sich nur um eine leichte Luftnot, die bei stärkeren körperlichen Belastungen auftritt. Manche Menschen haben aber auch Luftnot schon bei leichten Belastungen oder bereits in körperlicher Ruhe.
  • Brustschmerzen: Häufiges Symptom, das ebenso wie die Angina Pectoris bei koronarer Herzkrankheit eher unter Belastung als in Ruhe auftritt. Die Herzkranzgefäße sind bei der hypertrophen Kardiomyopathie normal und man geht davon aus, dass es sich um einen Sauerstoffmangelzustand des Herzmuskels handelt, der dadurch entsteht, dass der extrem verdickte Herzmuskel durch die normal dicken Herzkranzarterien nicht genügend Sauerstoff erhält.
  • Herzklopfen: Viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie verspüren die Schläge des verdickten Herzens hart und empfinden zusätzlich Stolperschläge.
  • Schwindel und Ohnmachtsanfälle: Diese Symptome können während oder nach (besonders gefährlich) starken körperlichen Anstrengungen auftreten. Der Grund für diese Beschwerden ist nicht immer klar. Es kann sich um Herzrhythmusstörungen oder um das plötzliche Absinken des Blutdruckes handeln.

Autor:
Dr. Andreas Lauber

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