Pulmonale Hypertonie


Unter dem Oberbegriff pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) sind eine ganze Reihe von Erkrankungen zusammengefasst, die eines gemeinsam haben: Der Blutdruck im Lungenkreislauf ist erhöht. Von einer pulmonalen Hypertonie spricht man, wenn der mittlere Druck in Ruhe im kleinen Kreislauf, der normalerweise zwischen 11 und 17 mmHg liegt, größer oder gleich 25 mmHg beträgt. Die Symptome zu Beginn einer pulmonalen Hypertonie sind Müdigkeit und Leistungsschwäche sowie Kurzatmigkeit bei Belastung. Diese Beschwerden können aber auch für viele andere Krankheiten stehen.

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Hintergrundwissen: Großer und kleiner Blutkreislauf

Die pulmonale Hypertonie, auch als Lungenhochdruck bekannt, ist eine seltene Erkrankung des Blutkreislaufes der Lunge, dem so genannten kleinen Kreislauf. Im kleinen Kreislauf (Lungenkreislauf) pumpt die rechte Herzhälfte das sauerstoffarme und gleichzeitig kohlendioxidreiche Blut zur Lunge. In der Lunge fließt das Blut durch ein weit verzweigtes Netz von kleinsten Blutgefäßen, den Lungenkapillaren. Hier gibt es Kohlendioxid ab und nimmt Sauerstoff aus der Lunge auf. Das nun sauerstoffreiche und kohlendioxidarme Blut wird danach zur linken Herzhälfte zurücktransportiert. Von der linken Herzhälfte gelangt das Blut in den großen Kreislauf, auch Körperkreislauf genannt, wo es Sauerstoff an die Organe und Zellen abgibt und das bei den Stoffwechselvorgängen entstehende Kohlendioxid aufnimmt. Als sauerstoffarmes und kohlendioxidreiches Blut fließt es zurück in die rechte Herzkammer, von wo aus es wieder in den Lungenkreislauf gelangt.

Kommt es nun zu einer Störung im Lungenkreislauf, z.B. durch Verringerung der Durchmesser oder der Elastizität der Blutgefäße, erhöht sich der Druck im kleinen Kreislauf und das Blut staut sich in die rechte Herzhälfte und dann über den großen Kreislauf in den restlichen Körper zurück. Gleichzeitig kommt zu wenig sauerstoffreiches Blut in den großen Kreislauf.

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Auswirkung einer pulmonalen Hypertonie auf den Blutkreislauf

Einteilung der pulmonalen Hypertonie

Grundsätzlich kann die pulmonale Hypertonie entweder als eigenständige Erkrankung betrachtet werden, d.h., sie ist nicht Folge einer anderen Erkrankung. Am häufigsten tritt sie aber als Begleiterscheinung einer anderen Grunderkrankung auf, wie zum Beispiel bei Herz- und Lungenerkrankungen.

Wichtig für die Therapie ist die korrekte Einteilung (klinische Klassifikation) der pulmonalen Hypertonie. Die Europäische und die Deutsche Gesellschaft für Kardiologie unterscheiden in den seit 2015 gültigen Leitlinien folgende fünf Gruppen der pulmonalen Hypertonie:

  1. Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)
    • Idiopathische Form (Ursache ist nicht feststellbar)
    • Hereditäre (angeborene) Form
    • Durch Medikamente oder Giftstoffe verursachte Form
    • Als Begleiterscheinung anderer Erkrankungen, wie beispielsweise bei Bindegewebserkrankungen, HIV-Infektion, angeborenen Herzfehlern
  2. Pulmonale Hypertonie als Folge von Linksherzerkrankungen, wie beispielsweise Fehlfunktionen in der linken Herzkammer, Klappenerkrankungen, Verengungen der Lungenvenen (Pulmonalvenenstenose)
  3. Pulmonale Hypertonie als Folge von Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie (Sauerstoffmangel), beispielsweise bei chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) oder anderen Störungen mit eingeschränkter Lungenfunktion, schlafbezogenen Atmungsstörungen oder dauerhaftem Aufenthalt in großer Höhe
  4. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie und andere Pulmonalarterien-Obstruktionen, d.h. Lungenhochdruck als Folge von Verengungen und Verstopfungen in den Lungenarterien
  5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus; hierunter fallen verschiedene Formen, die z.B. in Folge der Kompression der Lungengefäße durch Tumoren oder gutartige Lymphknotenvergrößerungen (Sarkoidose) hervorgerufen werden.

Ursachen der Erkrankungen

Aus der oben dargestellten Einteilung wird ersichtlich, dass es vielfältige Ursachen für die Erhöhung des Blutdrucks im Lungenkreislauf gibt. Linksherz- und Lungenerkrankungen sind aber die häufigsten Ursachen einer pulmonalen Hypertonie, wohingegen die pulmonal-arterielle Hypertonie selten vorkommt. So kann die pulmonale Hypertonie durch ein Absterben der kleinen Kapillargefäße in der Lunge, z.B. bei einem Lungenemphysem, verursacht werden.

Bei Lungenembolien verstopfen Blutgerinnsel die kleinen Gefäße. Häufig kommt es aber auch bei Störungen der linken Herzkammer, z.B. bei Herzklappenfehlern oder Linksherzschwäche, zu einem Rückstau des Blutes in den kleinen Kreislauf. Als Ursache für die pulmonal-arterielle Hypertonie wurden PAH-Gene entdeckt, die bei der frühzeitigen Diagnose von Bedeutung sein können.

Symptome

Charakteristisch für eine pulmonale Hypertonie ist die zunehmende Kurzatmigkeit bei Belastung mit daraus resultierender Leistungsschwäche, die häufig von Müdigkeit und Abgeschlagenheit begleitet wird. Diese Beschwerden treten allerdings bei sehr vielen Krankheiten auf, daher kann das Erkennen der Erkrankung schwierig sein. Im weiteren Verlauf können Atemnot beim Bücken, Wasseransammlungen (Ödeme), Herzschmerzen, durch Belastung ausgelöste Ohnmachtsanfälle etc. hinzukommen.

Diagnose

Da die Symptome häufig keinen direkten Hinweis auf die Erkrankung geben, müssen bei Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie gezielte Untersuchungen eingeleitet werden. Die Erkrankung sollte möglichst frühzeitig erkannt und korrekt klassifiziert werden, damit die richtige Therapie begonnen werden kann. Auch sollte die Diagnose in Zusammenarbeit mit einem Expertenzentrum für pulmonale Hypertonie erfolgen.

Zur Basisdiagnostik gehören ein EKG (zur Bestimmung der elektrischen Aktivität des Herzens) und eine Röntgen-Aufnahme der Lunge (z.B. Größe Herz, Lungenstruktur, Lungengefäße). Die Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie) ist von zentraler Bedeutung und ermöglicht die Beurteilung der rechten Herzhälfte und der Herzklappen sowie eine erste Abschätzung des Lungendrucks. Verdichtet sich der Verdacht auf Lungenhochdruck, schließen sich weitere Untersuchungen an, wie eine Herzkatheteruntersuchung, Computertomographie der Lungen, Magnetresonanztomographie des Herzens sowie weitere Funktionstests der Lunge. Bei Verdacht auf eine Lungenembolie wird die Ventilations-/Perfusions-Szintigraphie zur Beurteilung der Belüftungsverhältnisse in der Lunge eingesetzt.

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Behandlung von Lungenhochdruck

Erst durch die korrekte Diagnose der Erkrankung und die Bestimmung des Schweregrades kann die pulmonale Hypertonie angemessen behandelt werden. Dabei wird der Schweregrad auf Basis des Risikos bestimmt, innerhalb eines Jahres an der Erkrankung zu versterben (geringes, mittleres, hohes Risiko). In die Risikoabschätzung gehen die diagnostischen Parameter ein, darunter

  • Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz,
  • Verschlechterung der Symptomatik,
  • Ohnmachtsanfälle,
  • Auffälligkeiten in der Bildgebung,
  • Blutwerte

Dabei ist das Ziel der Therapie, durch unterstützende und medikamentöse Maßnahmen möglichst viele Parameter in ein geringes Risiko zu überführen.

Die Therapie orientiert sich also an der Art und dem Schweregrad der pulmonalen Hypertonie und an speziellen Erfordernissen des Patienten. Sie besteht aus unterstützenden Therapiemaßnahmen zur symptomatischen Behandlung der Ursache der pulmonalen Hypertonie. Dazu gehören beispielsweise Inhalationssprays beim Lungenemphysem, blutverdünnende Medikamente (Antikoagulation) bei chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie und die Behandlung der Herzschwäche mit Herzmedikamenten.

Zum Ausschwemmen der Wasseransammlungen werden „Wassertabletten“ (Diuretika) eingesetzt, bei deutlichem Sauerstoffmangel im Blut auch die häusliche Sauerstoffgabe über die Nase. Weiterhin werden Anämie oder Eisenmangel ausgeglichen, gegen Influenzaviren und Pneumokokken geimpft und betreutes körperliches Training durchgeführt, um die Lebensqualität und Herzfunktion zu verbessern.

In den letzten Jahren wurden zahlreiche neue Medikamente zugelassen, die zu einer Erweiterung der Blutgefäße in der Lunge führen (vgl. unten unter Therapie der pulmonal-arteriellen Hypertonie). Sie kommen in Abhängigkeit von der Risikoeinteilung alleine oder in Kombination zum Einsatz. Als finale Möglichkeit bleibt die Lungentransplantation.

Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

Im Weiteren soll noch näher auf das Krankheitsbild, die Diagnose und die Therapie der ersten Gruppe der pulmonalen Hypertonie, die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH), eingegangen werden.

Definition der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH)

Die PAH ist gekennzeichnet durch einen erhöhten Druck in den Lungenarterien, der in Ruhe 25 mmHg oder mehr (Normwerte: 11-17 mmHg). Der Lungenhochdruck führt zu einem Umbau („Remodelling“) der Lungengefäße, die sich durch Proliferation der Endothelzellen und glatten Muskelzellen verdicken und weiter verengen.

Um genügend Blut durch den Lungenkreislauf zu pumpen, muss die rechte Herzkammer daher einen immer höheren Widerstand überwinden, was zunächst zu einer Hypertrophie (Vergrößerung) des Herzmuskels führt. Die chronische Überbelastung der rechten Herzkammer wird schließlich jedoch zu einer Rechtsherzinsuffizienz mit vermindertem Auswurf, die das Herz wiederum durch eine höhere Schlagfrequenz zu kompensieren versucht – ein Teufelskreis, der letztlich zum Rechtsherzversagen führen kann. Bis zur Einführung wirksamer Therapien lag die mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung bei 2,8 Jahren.

Symptome der pulmonal-arteriellen Hypertonie

Die Symptome der Erkrankung sind in der Regel unspezifisch und schwer von denen anderer Herz- oder Lungenerkrankungen abzugrenzen, weshalb eine PAH meist erst in späten Stadien erkannt wird. Eine frühzeitige Echokardiographie des Herzens könnte hier die Zeit bis zur Diagnose verkürzen. Mit der Abnahme der körperlichen Belastbarkeit wird Luftnot (Dyspnoe) zum häufigsten Symptom. Es tritt zunächst nur unter Belastung, beim Fortschreiten der Erkrankung aber auch schon in Ruhe auf. Weitere typische Symptome sind:

  • Zyanose (blaurote Verfärbung der Haut und der Schleimhäute),
  • Synkopen (Ohnmachtsanfälle),
  • unspezifische Abgeschlagenheit (Fatigue),
  • Raynaud-Syndrom (Erblassen der Finger oder Zehen),
  • Angina Pectoris (Herzschmerzen) und
  • periphere Wasseransammlungen (Ödeme).

Vorkommen und Häufigkeit

Man schätzt, dass heute in Deutschland etwa 2.000 – 3.000 Menschen an PAH erkrankt sind, in Europa und den USA sind ca. 100.000 Menschen betroffen. Die Dunkelziffer dürfte aufgrund der schwierigen Diagnosestellung jedoch deutlich höher sein. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, wobei Frauen dreimal häufiger von PAH betroffen sind als Männer.

Klassifikation der pulmonal-arteriellen Hypertonie

Nach der Europäischen und die Deutschen Gesellschaft für Kardiologie kann für die pulmonal-arterielle Hypertonie folgende Unterteilung vorgenommen werden, die sich an den verschiedenen Ursachen der Erkrankung orientiert:

  • Die idiopathische (früher: primäre) PAH (IPAH), bei der keine Ursache für die Erkrankung nachgewiesen werden kann.
  • Die hereditäre (familiäre, angeborene) PAH (HPAH), bei der eine genetische Veranlagung vorliegt
  • Die durch Medikamente oder Giftstoffe bedingte Form (medikamentenassoziierte PAH, DPAH)
  • Die als Begleiterscheinung anderer Erkrankungen auftretende Form (assoziierte PAH)

Der assoziierten PAH können verschiedenste Ursachen zugrunde liegen. Dazu gehören:

  • Bindegewebserkrankungen (z.B. Sklerodermie)
  • Infektion mit HIV
  • Hypertonie (Hochdruck) der Lebervene (portale Hypertonie)
  • Angeborene Herzfehler
  • Schistosomiasis (Wurmerkrankung)
  • Pulmonale venookklusive Erkrankung (PVOD), also der Verschluss von Lungenvenen
  • Pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH), d.h. eine extensive Neubildung von Lungenkapillaren
  • Bestehender Lungenhochdruck beim Neugeborenen

Zur Therapieplanung ist nach der aktuellen Leitlinie neben der korrekten Klassifikation auch die Abschätzung des Sterblichkeitsrisikos von großer Bedeutung, die den Schweregrad der Erkrankung definiert (siehe oben).

Diagnostik der pulmonal-arteriellen Hypertonie

Die Diagnosestellung einer PAH beruht primär darauf, andere mögliche Erkrankungen als Ursache auszuschließen. Hierzu stehen mehrere Verfahren zur Verfügung. Wichtigste Methoden zur Diagnosesicherung sind dabei die Doppler-Echokardiographie und die Rechtsherzkatheterisierung. Begonnen wird in der Regel mit nichtinvasiven Verfahren. So gibt ein betonter zweiter Herzton, der bei 93 % aller Patienten vorliegt, erste Hinweise auf eine PAH. Weitere Aufschlüsse geben EKG, Lungenfunktionstest und das Röntgen des Thorax. Bei Verdacht auf eine Lungenembolie werden die Ventilations-/Perfusions-Szintigraphie und die hochauflösende, kontrastmittelverstärkte Computertomographie des Brustkorbs eingesetzt.

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Rechtsherzkatheter

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Angeborene Defekte der Herzklappen und -kammern können durch eine Doppler-Echokardiographie erkannt werden. Gleichzeitig besteht die Möglichkeit, den rechten Herzventrikel zu beurteilen und den mittleren Druck in den Lungenarterien (pulmonalarterieller Druck, PAP) abzuschätzen. Diese Methode wird in der Regel auch zu regelmäßigen Kontrolluntersuchungen verwendet, um zu überprüfen, ob sich die Krankheit verschlechtert oder ob die Behandlung erfolgreich ist.

Das invasive Verfahren der Rechtsherzkatheterisierung dient zur Bestätigung der Diagnose. Hiermit werden die Fließeigenschaften des Blutes, der Gasaustausch und der exakte Druck in den Lungenarterien gemessen. Im Rahmen dieser Untersuchung wird gleichzeitig die Reaktionsfähigkeit der Arterien auf gefäßerweiternde Substanzen untersucht. Bei Patienten, die hierauf ansprechen (so genannte vasoreaktive Patienten, Responder), besteht die Möglichkeit, Kalziumantagonisten zur Therapie einzusetzen, was die Behandlung wesentlich erleichtert.

Therapie der pulmonal-arteriellen Hypertonie

Für die medikamentöse Behandlung von PAH-Patienten stehen heute mehrere Medikamente zur Verfügung. Neben den bereits erwähnten hochdosierten Kalziumantagonisten bei vasoreaktiven Patienten werden spezielle PAH-Mittel eingesetzt. Dies sind

  • Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Ambrisentan, Bosentan, Macitentan),
  • Phosphodiesterase-5-Hemmer (Sildenafil, Tadalafil),
  • der sGC-Stimulator Riociguat,
  • Prostazyklin-Analoga (Epoprostenol, Iloprost, Treprostinil) und
  • der Prostazyklin-Rezeptor-Agonist Selexipag.

Die Medikamente wirken zwar an unterschiedlichen Stellen im Stoffwechsel, haben aber alle eine Gefäßerweiterung und damit eine Reduzierung des pulmonalarteriellen Drucks zur Folge. Sie können entweder einzeln als so genannte Monotherapie oder bei schwereren Fällen in Kombination miteinander verabreicht werden.

Eine Antikoagulation wird heute nur noch bei chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie beziehungsweise bei PAH-Patienten mit bestimmten Begleiterkrankungen empfohlen.

Autoren:
Dr. med. Harald Schwacke
Dr. med. Torsten Rothärmel

Nach wissenschaftlichen Maßstäben überprüft von Dr. Claus Puhlmann am 03.08.2018.

Literatur:

European Society of Cardiology (ESC), Deutsche Gesellschaft für Kardiologie (DGK) (2015) Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie. ESC Pocket Guidelines, Version 2015. Düsseldorf: Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V.

Grünig E (2017) Pulmonale Hypertonie. Was gibt es Neues bei der PAH? Ärzte Zeitung online, 13.04.2017

Hoeper MM, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Rosenkranz S (2017) Pulmonale Hypertonie. Deutsches Ärzteblatt 114(5):73-86

Opitz C, Rosenkranz S, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Hoeper M (2016) ESC-Leitlinie 2015: Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie. Deutsche medizinische Wochenschrift 141(24):1764-1769