Norwood-OP


Die Norwood-Operation wird bei Kindern angewandt, die unter einer starken Unterentwicklung des linken Herzens leiden. Dazu gehört beispielsweise ein Verschluss von Aorten- und/oder Mitralklappe und einer Unterentwicklung des Anfangsteils der Aorta mit einer Isthmusstenose hinter dem Aortenbogen.

Im Gegensatz zum regulären Blutstrom eines regelrecht entwickelten Herzens fließt beim hypoplastischen Linksherz-Syndrom (HLHS) zunächst das Blut der Lungenvenen über den linken Vorhof. Die bestehende Vorhoflücke (Foramen ovale), die das Überleben des Kindes sichert, lässt zu, dass sich das Blut über den rechten Vorhof mit nicht sauerstoffgesättigtem Blut vermischt. Kinder mit diesem Krankheitsbild werden auch als „Blue Baby“ bezeichnet.

Hypoplastic left heart syndrome
Das hypoplastischen Linksherz-Syndrom

Diese kardiale Fehlbildung würde ohne Intervention in der Regel innerhalb weniger Tage oder Stunden, nur in Ausnahmefällen innerhalb weniger Wochen zum Tod des Kindes führen. Die Norwood-Operation ist ein dreistufiges Operationsverfahren mit der ersten Stufe in den ersten Lebenstagen oder -wochen.

Arztsuche

Untersuchungen vor der Norwood-OP

Die Diagnose eines hypoplastisches Linksherz-Syndroms erfolgt durch die Echokardiographie mittels Ultraschall, meistens sogar schon vor der Geburt (pränatal). Nach der Geburt kann dann der Ductus mittels eines Medikaments (Prostaglandin) offen gehalten werden. Dadurch überlebt das Kind bis zur ersten Operation.

Anatomie des Herzens
Aufbau des Herzens

Ablauf der Norwood-OP

Bei allen drei Stufen kommt die Herz-Lungen-Maschine zum Einsatz, die für die Dauer der OP die Funktionen von Herz und Lunge übernimmt. Dadurch kann die Norwood-OP am nichtschlagenden Herzen vorgenommen werden.

OP hypoplastisches Linksherz-Syndrom
OP hypoplastisches Linksherz-Syndrom

Norwood I (in den ersten Lebenstagen)

Der Stamm der Arteria pulmonalis wird vom Herzen abgetrennt und mit der kleinen aufsteigenden Aorta verbunden. Der Rest der verkümmerten Aorta wird mit Hilfe eines Patches im Bogenbereich bis über die Isthmusstenose erweitert. Weil die Lungemit dem Herzen keine Verbindung mehr hat, wird mittels eines Shunts eine neue Verbindung hergestellt. Das Vorhofseptum wird entfernt, so dass man auch auf Vorhofebene eine gute Mischung von Blut hat.

Die Kinder haben jetzt noch immer eine Zyanose, weil sich arterielles und venöses Blut mischen.

Norwood II (mit 4 bis 6 Monaten)

Die obere Hohlvene wird durchtrennt und an die Lungenschlagader angeschlossen. Der Shunt wird unterbrochen. Diese Prozedur heißt PCPC (partial cavo-pulmonary connection), Glenn-Anastomose oder Hemi-Fontan. Jetzt fließt das Blut aus der oberen Körperhälfte direkt in die Lunge.

Weil es noch immer eine Mischung von sauerstoffreichem mit sauerstoffarmen Blut gibt, ist die Sättigung noch immer nicht optimal.

Norwood III (mit 1,5 bis 2 Jahren)

Die untere Hohlvene wird durchtrennt und mittels einem extrakardialen Shunt an die Lungenschlagader angeschlossen. Diese Prozedur heißt TCPC (total cavo-pulmonary connection) oder Fontan-Operation. Nun gibt es keine Mischung mehr von sauerstoffreichem Blut mit sauerstoffarmem, und es liegt mehr oder weniger ein normales Herz vor. Der Unterschied ist, dass die Lunge passiv perfundiert wird und es für die Durchströmung nur den passiven Fluss gibt anstatt einer richtigen Pumpe.

Resultate nach der Norwood-OP

Mittlerweile haben sich die Resultate der Norwood-OP gebessert. Das höchste Risiko gilt für Stufe I. Hier wird eine Sterbensrate von 20 bis 40 % angegeben, obwohl sie in spezialisierten Kliniken bei 10 bis 15 % liegt. Für Stufe 2 und 3 liegt die Rate bei  5 %.

Heutzutage wird die OP nicht mehr mit Kreislaufstillstand durchgeführt, sondern mit selektiver Hirnperfusion, so dass sich auch der neurologische Zustand nach dieser OP enorm gebessert hat.

Lebenserwartung und -qualität sind nach der Norwood-Operation fast normal.

Arztsuche

Mögliche Komplikationen bei der Norwood-OP

Es ist sehr gut möglich, dass nach der ersten OP das Brustbein elektiv ein bis zwei Tage offenbleibt und erst sekundär verschlossen wird. Durch die große erste OP im Neugeborenenalter kann ein Kind etwas ödematös werden, der Verschluss des Thorax kann zu Blutdrucksenkungen führen. Deshalb wird das Brustbein aus Vorsorge oft erst später geschlossen.

Autoren:
Prof. Dr. med. Gerardus Bennink
Dr. med. Axel Kröner