Pulmonalklappenersatz | Notwendigkeit, Ablauf und mögliche Risiken

Pulmonalklappenersatz

Der Pulmonalklappenersatz dient der Behandlung von Erkrankungen der Pulmonalklappe wie beispielsweise die Pulmonalstenose oder die Pulmonalatresie. Ein Pulmonalklappenersatz erfolgt grundsätzlich durch Kunst- oder biologische Prothesen.

Notwendigkeit eines Pulmonalklappenersatzes

Die Pulmonalklappe funktioniert als Rückschlagventil zwischen dem rechtem Herzen und der Lunge und sorgt hiermit für den gerichteten Auswurf des Blutes aus dem rechten Herzen.

Prinzipielle Erkrankungen sind:

  • Insuffizienz: Undichtigkeit der Klappe mit Rückfluss des Blutes in das rechte Herz
  • Stenose: Einengung der Klappe und Behinderung des Auswurfs des rechten Herzens
  • Atresie: Vollständiger Verschluss der Klappe

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Darstellung des Blutkreislaufs im Herzen und der Funktion der Pulmonalklappe

Die isolierte Pulmonalklappenstenose ist mit 10 % der angeborenen Herzfehler einer der führenden azyanotischer Herzfehler. Häufig tritt die Pulmonalklappenstenose aber auch im Rahmen von komplexen zyanotischen Herzfehlern im Rahmen einer Fallot’schen Tetralogie (Kombination aus Pulmonalstenose, VSD, rechtsventrikuläre Hypertrophie und überreitende Aorta) bzw. Pentalogie oder in Kombination mit einem Ventrikelseptumdefekt mit und ohne weiteren Fehlbildungen auf.

Die Pulmonalatresie wird in der Regel, sofern eine anatomische Korrektur des Herzen möglich ist, primär durch einen Pulmonalklappenersatz operiert.

Untersuchungen vor dem Pulmonalklappenersatz

Die Diagnose der Pulmonalklappenerkrankung erfolgt durch die Echokardiographie. Bei der Fragestellung eines Ersatzes kommt in der Regel durch einen Rechtsherzkatheter über die Beinvenen in den rechten Ventrikel zum Einsatz, wobei neben einer Kontrastmitteldarstellung auch eine exakte Druckmessung zur Quantifizierung durchgeführt wird.

Bei der Herzkatheteruntersuchung können gleichzeitig begleitende Stenosen der Pulmonalarterie mit Hilfe der Ballondilatation erweitert und das Gefäß ggf. anschließend durch den Einsatz eines Stents stabilisiert werden.

Vorgehen beim Pulmonalklappenersatz

Im Säuglings- oder Kleinkindalter ist ein Klappenersatz oftmals nicht notwendig oder wird wegen der schlechten Langzeitprognose durch Rekonstruktionsmaßnahmen oder Ballondilatation im Herzkatheter behandelt.

Zur Rekonstruktion stehen operativ eine Kommissurotomie der Klappe oder eine transanuläre Erweiterungsplastik mit Einnaht eines Patches in die rechtsventrikuläre Ausflussbahn zur Verfügung. Die Kommissurotomie hat eine hohe Rezidivrate (d.h., dass die Erkrankung erneut auftreten kann). Die transanuläre Plastik führt zur Pulmonalklappeninsuffizienz und zieht somit ebenfalls einen späteren Klappenersatz nach sich, der häufig erst im Jugendalter erfolgen muss.

Grundsätzlich können künstliche oder biologische Prothesen verwendet werden.

Vor- und Nachteile einer künstlichen Prothese

Die Kunstprothese ist zur lebenslangen Versorgung aufgrund der Haltbarkeit eine sinnvolle Therapie. Jedoch entstehen an der Kunstprothese Blutgerinnsel entstehen, die entweder die Klappenfunktion aufheben oder zu einer Embolie führen können. Aus diesem Grund muss nach dem Einsatz einer künstlichen Klappe eine ebenfalls lebenslange gerinnungshemmende medikamentöse Therapie (Antikoagulation) angesetzt werden.

Diese Operation kann nur an der Herz-Lungenmaschine unter Eröffnung des Brustkorbs erfolgen und ist erst ab einer entsprechenden Körpergröße aufgrund der Größe der zu implantierenden Kunstprothese sinnvoll und machbar.

Vor- und Nachteile einer biologischen Prothese

Die alternative Bioprothese wird aus verschiedenen Materialien hergestellt. Bereits seit den 60er Jahren werden in Stickstoffdampf eingefrorene aortale oder pulmonale Klappen von Organspenden (= Homograft) genutzt. Seit den 90er Jahren stehen zudem Conduits (klappentragende Gefäßprothesen) aus klappentragenden Jugularvenen vom Rind (Contegra®) aus großtechnischer Produktion zur Verfügung. Eine Blutgruppenkompatibilität ist nicht notwendig.

Zusätzlich können im Prinzip alle biologisch aus Rinderperikard oder Schweineklappen gewonnenen Prothesen, die für einen Aortenklappenersatz hergestellt werden, unter Einsatz der Herz-Lungenmaschine implantiert werden.

Im Rahmen von Studien werden aktuell biologische Klappen auf einen Stent aufgezogen und minimal-invasiv bei der Herzkatheteruntersuchung als Klappenersatz eingesetzt. Da dieser Eingriff nicht am offenen Herzen stattfindet und die Herz-Lungen-Maschine nicht eingesetzt werden muss, ist dieses Verfahren sehr viel schonender für den Patienten.

Die Haltbarkeit biologischer Prothesen ist jedoch gerade bei Kindern besonders schlecht. Sowohl Homografts als auch biologische Prothesen von Schwein und Rind neigen innerhalb weniger Jahre zur extremen Verkalkung. Die Haltbarkeit von Homografts wird erst im Erwachsenenalter, bei Bioprothesen erst über 65 Jahren besser.

aortaler Homograft
Aortaler Homograft

Dennoch sind biologische Prothesen die erste Wahl bei sehr kleinen Durchmessern der Klappe, da im Verlauf weitere Austausch-Operationen nicht zu umgehen sind. Auch bei eventuell zukünftiger Schwangerschaft der Patientin ist dieses Verfahren aufgrund einer schwierigen Führung der Gerinnungshemmung von Kunstprothesen empfehlenswert.

Mögliche Komplikationen und Risiken durch den Pulmonalklappenersatz

Nach einer primären Rekonstruktionsmaßnahme wie der transannulären Erweiterungsplastik oder der Kommissurotomie ist das Risiko für eine höhergradige Insuffizienz oder ein Rezidiv der Stenose der Pulmoanlklappe erhöht.

Kunstprothesen weisen eine gute Haltbarkeit unter einer exakten antikoagulatorischen Therapie auf. Im Vordergrund steht das Risiko der Antikoagulation, die in Deutschland in der Regel mit Phenprocoumon (Marcumar®) durchgeführt wird. Thromboembolische Ereignisse werden zwischen 0,1-0,5 % pro Jahr beschrieben, wobei in der Position der Klappe lediglich Lungenembolien und keine Schlaganfälle durch Embolien entstehen können.


Einsatz einer künstlichen Pulmonalklappe

Homografts von Organspendern verlieren durch das Einfrieren bei -130 bis -150 Grad Celsius im Stickstoffdampf einen großen Teil ihrer immunologischen Kompetenz. Dadurch wird eine Abstoßungsreaktion größtenteils verhindert.

Jedoch konnten auch Versuche einer immunsupressiven Therapie mit ASS oder Cyclosporin nicht die frühe Verkalkungstendenz bei Kindern verbessern. Denkbar sind weiterhin Übertragungen von Infektionskrankheiten: Testungen auf HBV, HCV, HIV und Lues schließen nicht eine Infektion durch Prionen oder weitere Viren aus.

Die Verfügbarkeit von Spendeorganen schränkt auch bei Homografts den Einsatz parallel zu Ross-Operationen als Aortenklappenersatz ein.

Biologische Prothesen haben ein geringes Risiko für thrombembolische Ereignisse und lassen sich vor allem als Contegra®-Graft ebenso wie Homografts optimal als Ausflussbahnerweiterung und zur gleichzeitigen Erweiterung von distalen Pulmonalstenosen nutzen. Die Herstellung unter großtechnischer Produktion verspricht eine hohe Qualität der Produkte ohne Engpässe und mit einer kontinuierlichen Verbesserung der Haltbarkeit.

Dennoch ist die Verkalkungstendenz der biologischen Klappen bei Kindern weiterhin das führende Problem im Einsatz der Produkte. Regelmäßige Austauschoperationen der Pulmonalisgrafts sind heute mit einem niedrigen Risiko durchzuführen, gleichzeitig verbessert sich die zusätzliche Versorgung der Patienten durch neue Verfahren der Ballondilatation und eventueller kathetergestützter Klappenersatzoperation mit Implantationen von neuen Klappen in ältere Bioklappen.

Nachbehandlung nach dem Pulmonalklappenersatz

Eine regelmäßige kardiologische oder kinderkardiologische Untersuchung mit einer echokardiographischen Untersuchung sollte im jährlichen Rhythmus erfolgen.

Fazit zum Pulmonalklappenersatz

Pulmonalklappenfehler sind häufig mit weiteren Herzfehlern vergesellschaftet und daher oftmals nur operativ zu versorgen. Je nach Alter, Wachstum und Kinderwunsch sind die Optionen – Rekonstruktion, biologische und mechanische Klappenersatz-Operationen – mit dem Patienten abzuwägen.

Neben der Diagnostik erschließt sich über die Herzkatheteruntersuchung ein breites Feld der zusätzlichen Intervention und in Zukunft auch des Klappenersatzes in bestimmten Indikationen. Daher ist davon auszugehen, dass dass die Anzahl von Reoperationen für die Patienten in Zukunft reduziert werden können.

Autoren:
Prof. Dr. med. Gerardus Bennink
Dr. med. Axel Kröner

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