Pulmonalklappenersatz | Notwendigkeit, Ablauf und mögliche Risiken

Pulmonalklappenersatz

Der Pulmonalklappenersatz dient der Behandlungen von Erkrankungen der Pulmonalklappe wie beispielsweise die Pulmonalstenose und die Pulmonalatresie. Ein Pulmonalklappenersatz erfolgt grundsätzlich durch Kunst- oder biologische Prothesen.

Bei welchen Erkrankungen der Pulmonalklappe wird ein Pulmonalklappenersatz durchgeführt?

Die Pulmonalklappe funktioniert als Rückschlagventil zwischen dem rechtem Herzen und der Lunge und sorgt hiermit für den gerichteten Auswurf des Blutes aus dem rechten Herzen. Prinzipielle Erkrankungen sind die Insuffizienz, eine Undichtigkeit mit Rückfluss des Blutes in das rechte Herz, die Stenosierung mit Einengung der Klappe und Behinderung des Auswurfs des rechten Herzen und die Atresie mit vollständigem Verschluss der Klappe.

Die isolierte Pulmonalklappenstenose ist mit 10 % der angeborenen Herzfehler einer der führenden azyanotischer Herzfehler, häufig tritt die Pulmonalklappenstenose aber auch im Rahmen von komplexen zyanotischen Herzfehlern im Rahmen einer Fallot’schen Tetralogie bzw. Pentalogie oder in Kombination mit einem Ventrikelseptumdefekt mit und ohne weiterer Fehlbildungen auf. Hierbei ist die Fallot’sche Tetralogie (Pulmonalstenose, VSD, rechtsventrikuläre Hypertrophie und überreitende Aorta) mit 10 % der angeborenen Herzfehler die häufigste Erkrankung, die zumeist primär durch Rekonstruktionsmaßnahmen der Ausflussbahn versorgt werden kann, jedoch nicht selten im Verlauf der Erkrankung eines Pulmonalklappenersatz bedarf. Eine Indikation besteht in diesem Fall bei zunehmenden Zeichen der nicht mehr kompensierbaren Rechtsherzbelastung aufgrund von Stenosen oder Insuffizienzen der Pulmonalklappe.

Die Pulmonalatresie wird in der Regel, sofern eine anatomische Korrektur des Herzen möglich ist, primär durch einen Pulmonalklappenersatz operiert.

Untersuchungen vor dem Pulmonalklappenersatz

Die Diagnose der Pulmonalklappenerkrankung erfolgt durch die Echokardiographie und bei der Fragestellung eines Ersatzes in der Regel durch einen Rechtsherzkatheter über die Beinvenen in den rechten Ventrikel, wobei neben einer Kontrastmitteldarstellung auch eine exakte Druckmessung zur Quantifizierung durchgeführt wird. Bei der Herzkatheteruntersuchung können gleichzeitig begleitende Stenosen der Pulmonalarterie dilatiert oder gestentet werden.

Vorgehen beim Pulmonalklappenersatz

Im Säuglings- oder Kleinkindalter ist ein Klappenersatz oftmals nicht notwendig oder wird wegen der schlechten Langzeitprognose durch Rekonstruktionsmaßnahmen oder Ballondilatation im Herzkatheter behandelt. Zur Rekonstruktion stehen operativ eine Kommissurotomie der Klappe oder eine transanuläre Erweiterungsplastik mit Einnaht eines Patch in die rechtsventrikuläre Ausflussbahn zur Verfügung. Die Kommissurotomie hat eine hohe Rezidivrate, die transanuläre Plastik führt zur Pulmonalklappeninsuffizienz und führt somit ebenfalls zu einem späteren Klappenersatz, der häufig erst im Adolescentenalter erfolgen muss.

Grundsätzlich erfolgt ein Klappenersatz durch Kunst- oder biologische Prothesen. Die Kunstprothese ist zur lebenslangen Versorgung aufgrund der Haltbarkeit eine sinnvolle Therapie, hat aber eine ebenfalls lebenslange gerinnungshemmende medikamentöse Therapie (Antikoagulation) zur Folge, da an der Kunstprothese ansonsten Thrombosierungen entstehen, die entweder die Klappenfunktion aufheben oder zu einer Embolie führen können. Diese Operation kann nur an der Herz-Lungenmaschine erfolgen und ist erst ab einer entsprechenden Körpergröße aufgrund der Größe der zu implantierenden Kunstprothese sinnvoll und machbar.

aortaler Homograft

aortaler Homograft

Die alternative Bioprothese wird aus verschiedenen Materialien hergestellt. Bereits seit den 60er Jahren werden in Stickstoffdampf eingefrorene aortale oder pulmonale Homografts von Organspenden genutzt und seit den 90iger Jahren stehen Conduits (klappentragende Gefäßprothesen) aus klappentragenden Jugularvenen vom Rind (Contegra®) aus großtechnischer Produktion zur Verfügung. Zusätzlich können im Prinzip alle biologisch aus Rinderperikard oder Schweineklappen gewonnenen Prothesen, die für einen Aortenklappenersatz hergestellt werden, unter Einsatz der Herz-Lungenmaschine eingesetzt werden.

Im Rahmen von Studien werden aktuell biologische Klappen auf einem Stent aufgezogen und bei der Herzkatheteruntersuchung als Klappenersatz eingesetzt. Die Haltbarkeit der biologischen Prothesen ist gerade bei Kindern besonders schlecht, so neigen sowohl Homografts als auch biologische Prothesen von Schwein und Rind zur extremen Verkalkung innerhalb weniger Jahre, die Haltbarkeit von Homografts wird erst im Erwachsenenalter, bei Bioprothesen erst über 65 Jahren besser. Dennoch sind biologische Prothesen erste Wahl bei sehr kleinen Durchmessern der Klappe, da im Verlauf weitere Austausch-Operationen nicht zu umgehen sind, als auch bei eventuell zukünftiger Schwangerschaft der Patientin aufgrund einer schwierigen Führung der Gerinnungshemmung von Kunstprothesen.

Mögliche Komplikationen und Risiken beim Pulmonalklappenersatz

Die Pulmonalklappenstenose führt auf Dauer zu einer Rechtsherzbelastung mit zunehmender Herzinsuffizienz und Stauung des Blutes vor dem Herzen. Typischerweise kommt es neben der Herzinsuffizienz mit der Zunahme der Größe des rechten Herzen zu vermehrten Rhythmusstörungen, die je nach Ausprägung der Rechtsherzschädigung auch postoperativ bei später Indikationsstellung bestehen bleiben können. Diese Problematik tritt auch bei primären Rekonstruktionsmaßnahmen wie der transannulären Erweiterungsplastik oder der Kommissurotomie durch eine höhergradige Insuffizienz oder ein Rezidiv der Stenose der Pulmoanlklappe auf.

Kunstprothesen weisen eine gute Haltbarkeit unter einer exakten antikoagulatorischen Therapie auf, im Vordergrund steht das Risiko der Antikoagulation, die in Deutschland in der Regel mit Phenprocoumon (Marcumar®) durchgeführt wird. Thromboembolische Ereignisse werden zwischen 0,1-0,5 % pro Jahr beschrieben, wobei in der Position der Klappe lediglich Lungenembolien und keine Schlaganfälle durch Embolien entstehen können.


Einsatz einer künstlichen Pulmonalklappe

verkalkter Homograft bei Austauschoperation

verkalkter Homograft bei Austauschoperation

Homografts von Organspendern verlieren durch das Einfrieren bei -130 bis -150 Grad Celsius im Stickstoffdampf einen großen Teil ihrer immunologischen Kompetenz, hierdurch wird eine Abstoßungsreaktion größtenteils verhindert. Eine Blutgruppenkompatibilität ist nicht notwendig, auch Versuche einer immunsupressiven Therapie mit ASS oder Cyclosporin konnten jedoch nicht die frühe Verkalkungstendenz bei Kindern verbessern. Denkbar sind Übertragungen von Infektionskrankheiten, Testungen auf HBV,HCV, HIV und Lues schließen nicht eine Infektion durch Prionen oder weitere Viren aus. Die Verfügbarkeit von Spendeorganen schränkt auch bei Homografts den Einsatz parallel zu Ross-Operationen als Aortenklappenersatz ein.

Biologische Prothesen haben ein geringes Risiko für thrombembolische Ereignisse und lassen sich vor allem als Contegra®-Graft ebenso wie Homografts optimal als Ausflussbahnerweiterung und zur gleichzeitigen Erweiterung von distalen Pulmonalstenosen nutzen. Die Herstellung unter großtechnischer Produktion verspricht eine hohe Qualität der Produkte ohne Engpässe und mit einer kontinuierlichen Verbesserung der Haltbarkeit. Dennoch ist die Verkalkungstendenz der biologischen Klappen bei Kindern weiterhin das führende Problem im Einsatz der Produkte. Regelmäßige Austauschoperationen der Pulmonalisgrafts sind heute mit einem niedrigen Risiko durchzuführen, gleichzeitig verbessert sich die zusätzliche Versorgung der Patienten durch neue Verfahren der Ballondilatation und eventueller kathetergestützter Klappenersatzoperation mit Implantationen von neuen Klappen in ältere Bioklappen.

Nachbehandlung nach dem Pulmonalklappenersatz

Eine regelmäßige kardiologische oder kinderkardiologische Untersuchung mit einer echokardiographischen Untersuchung sollte im jährlichen Rhythmus erfolgen.

Fazit zum Pulmonalklappenersatz

Die Pulmonalklappenvitien sind häufig mit weiteren Herzfehlern vergesellschaftet und daher oftmals nur operativ zu versorgen. Je nach Alter, Wachstum und Kinderwunsch ist eine Indikationsstellung für Rekonstruktionen, biologische und mechanische Klappenersatz-Operationen mit der Patientin / dem Patienten abzuwägen. Neben der Diagnostik erschließt sich über die Herzkatheteruntersuchung ein breites Feld der zusätzlichen Intervention und in Zukunft auch des Klappenersatzes in bestimmten Indikationen, so dass die Anzahl von Reoperationen für die Patienten reduziert werden können.

Autoren:
Prof. Dr. med. Gerardus Bennink
Dr. med. Axel Kröner

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